Enfermedad de Menière

¿Qué es la Enfermedad de Menière?

La enfermedad de Ménière es un una enfermedad crónica del oído interno que provoca al paciente síntomas de mareos con giro de objetos (vértigo), asociando síntomas otológicos como pérdida de la audición, acúfenos o presión ótica.

La enfermedad de Ménière puede manifestarse a cualquier edad y aunque en la mayoría de los casos suele afectar únicamente a un oído, en la evolución, existe aproximadamente un 30% de probabilidad de desarrollar la misma enfermedad en el otro oído.

Aunque es una enfermedad considerada crónica, en la evolución de la misma se alternarán períodos de tiempo con mayor intensidad de los síntomas y otros con mayor estabilidad clínica. Existen distintos tratamientos que van encaminados a mejorar los síntomas en la fase aguda de la enfermedad y otros que van a intentar prevenir de la recurrencia de las crisis.

¿Qué síntomas presenta la enfermedad de Menière?

Los síntomas más importantes que se pueden percibir y que nos orientarán en el momento del diagnóstico son los siguientes:

  • Vértigo.

El paciente suele comenzar a tener una sensación de mareo progresivo y de inicio espontáneo, sin ningún desencadenante aparente, que se incrementa en intensidad rápidamente, llegando a notar como todo su entorno gira bruscamente. Estas crisis de vértigo tienen una duración de 20 minutos a varias horas.

Durante el episodio de vértigo o muy próximo temporalmente al mismo el paciente suele percibir pérdida de audición del oído afecto, que si bien inicialmente es fluctuante, mejorando una vez finaliza el vértigo, en la evolución de la enfermedad, suele existir una hipoacusia progresiva e irreversible.

Los acúfenos son la percepción de un ruido en un oído sin que éste exista en el exterior. El paciente puede describirlo como la apreciación de un zumbido o un silbido en el oído.

  • Presión o Taponamiento ótico.

De forma asociada a la hipoacusia y los acúfenos, el paciente suele notar sensación de tener el oído taponado, ocluido o con cierta presión en su interior.

  • Cortejo Vegetativo.

A todo lo anterior, se suele asociar la sensación de sudoración profusa y palidez, además de náuseas y vómitos.

¿Por qué se produce la enfermedad de Menière?

La causa de esta patología aún es desconocida, si bien todos los pacientes tienen una base fisiopatológica común. Esto quiere decir que en los estudios realizados, se encuentra una alteración común dentro del oído interno.

Los pacientes con enfermedad de Menière presentan un incremento en la presión de la endolinfa (el líquido que se encuentra dentro del oído interno). La causa de este exceso de presión es desconocida, encontrando diversas teorías de su origen que van desde predisposición genética, alteraciones anatómicas, canalopatías, alteraciones autoinmunes… etc.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Menière?

El diagnostico es eminentemente clínico y se basándose en los distintos síntomas de la enfermedad, la Barany Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society describen dos categorías diagnósticas:

  • Menière definido:

Episodios de vértigo rotatorio de al menos 20 minutos de duración y no más de 12 horas, con hipoacusia neurosensorial que afecta frecuencias graves y medias y síntomas fluctuantes de acúfenos y/o presión ótica.

  • Menière probable:

Se trata de un concepto más amplio consistente en síntomas vestibulares episódicos (vértigo o mareo), asociando síntomas fluctuantes en un período de 20 minutos a 24 horas.

Para un diagnostico correcto el paciente ha de disponer de una audiometría y una exploración otoneurológica completa, además de todas aquellas pruebas necesarias para descartar otras patologías.

¿Qué pruebas son necesarias en pacientes con enfermedad de Menière?

En caso de un Meniere definido, la anamnesis, exploración y audiométrica es suficiente para iniciar un tratamiento médico. Si la evolución es congruente y satisfactoria, la exploración clínica por sí misma puede ser suficiente en un porcentaje importante de

pacientes. En caso de duda al plantear el diagnóstico diferencial, evolución refractaria, duda de bilateralidad o indicación de terapéutica intratimpánica, se puede recurrir a las siguientes pruebas diagnósticas:

  • VEMPS

Prueba sencilla y bien tolerada que ayuda a localizar el lado afecto en caso de duda. Muy útil en sospecha de bilateralidad. También nos orienta a diferenciarlo de determinadas enfermedades del sistema nervioso central.

  • Electrococleografía

Bien tolerada. Se trata de una prueba que pone en evidencia la presencia del hidrops (exceso de presión de la endolinfa). Útil para diagnostico diferencial con cuadros que imiten hidrops (fistula, Arnold-Chiari, migraña), para localizar lado afecto, valoración de bilateralidad y para monitorizar el efecto del tratamiento.

  • Calóricas

Prueba más completa que localiza el lado y cuantifica el daño. Ciertos aspectos de la prueba nos pueden orientar a un cuadro central.

  • VHIT

Prueba que analiza la funcionalidad de los tres canales semicirculares, que se pueden ver afectados en estadios avanzados de la enfermedad. Existen publicaciones que demuestran que el resultado de esta prueba junto al resultado de la calórica puede apoyar el diagnóstico de esta enfermedad.

  • Resonancia Magnética Cerebral

Indicado siempre que la historia clínica o exploración sugiera cualquier tipo de afectación central. La resonancia magnética con gadolinio (contraste) intratimpánico puede diagnosticar el hidrops en el oído afecto, apoyando así el diagnóstico de sospecha.

¿Existe tratamiento para la enfermedad de Menière?

En primer lugar se debe diferenciar el tratamiento de las crisis del tratamiento preventivo de la recurrencia de las mismas. El tratamiento de las crisis de vértigo se basa en el control de síntomas mediantes sedantes como el sulpirida o el Valium, junto con antieméticos como la metoclopramida y los corticoides como la prednisona.

En cuanto al tratamiento preventivo, existen distintos protocolos, los cuales se administran de forma escalonada, desde el más sencillo y con menos efectos secundarios, al más complejo. Cada opción se mantiene un mínimo de tres meses, momento en el cual se vuelve a reevaluar al paciente para valorar la evolución. En caso de refractariedad, se pasa al siguiente escalón terapéutico

En caso de que el paciente esté libre de síntomas durante al menos un año, se plantea abandonar el tratamiento médico el alta.

A todos los pacientes, independientemente del tratamiento propuesto se les aconseja restricción de sal en la dieta.

  1. Betahistina 24 mg (serc 24®, Fidium 8mg®): se administra 24 mg cada 12 horas durante 3 meses. Contraindicado en asmáticos, dispepsia. Habitualmente bien tolerado, con escasos efectos secundarios. Si tras 6 meses de tratamiento el paciente evoluciona favorablemente, se plantea la retirada del tratamiento y posterior evolución.
  2. Acetazolamida 250 mg (Edemox® 250 mg). Iniciamos el tratamiento con un comprimido al día por las mañanas en ayunas: Al ser un diurético no ahorrador de potasio hay que añadir Boi-k a diario. En caso de intolerancia a éste es suficiente añadir ciertos alimentos ricos en potasio (plátano, aguacate, guisantes…) con ionograma semestral. Podemos mantener el tratamiento con control de iones cada 6 meses. En caso de no tolerancia (cálculos renales, parestesias, disgeusia con bebidas carbonatadas), se suspende.
  3.  Dexametasona intratimpánica: Previa documentación del lado afecto se inicia la terapéutica intratimpánica. Se revisa a los 30 días y posteriormente a los 3 meses: En caso de recurrencia en más de 6 meses, se considera una segunda tanda de corticoides intratimpánicos. En caso de refractariedad, pasamos al siguiente escalón terapéutico.
  4. Gentamicina intratimpánica: Indicado en pacientes con Menière incapacitante y de evolución desfavorable. Valoración al mes y trimestralmente. En caso de evolución tórpida pasamos a las indicaciones puramente quirúrgicas.
  5. Laberintectomía: Indicado en pacientes con Menière incapacitante y de evolución desfavorable, se realiza en aquellos pacientes con audición no útil (UTM> 70-80 dB con porcentaje de discriminación inferior al 60-80%).
  6. Neurectomía Indicado en pacientes con Menière incapacitante y de evolución desfavorable, se realiza en aquellos pacientes con audición útil.